【史丹福狂想曲】蕭邦的心臟

14 4 月, 202210 4 月, 2022 史丹福 1392 Views 0 Comments 肺結核, 蕭邦, 血液學

蕭邦 (Fryderyk Chopin) 是一位生於波蘭的著名作曲家及演奏家。他對鋼琴情有獨鍾，鋼琴是蕭邦的生命，他以鋼琴演奏出他人生的悲喜、對民族的熱情、對家鄉的懷念。他譜寫的序曲、練習曲、圓舞曲，旋律優美，浪漫中帶有些憂鬱的氣質，即使到近二百年後的今天仍被人讚頌。俄國鋼琴家魯賓斯坦 (Anton Rubinstein) 就曾說過：「蕭邦是鋼琴的靈魂，是鋼琴的吟遊詩人。蕭邦與鋼琴原是一體。」

蕭邦一向體弱多病，一生病痛不斷。在青少年的時期，他就已經常有咳嗽與肚瀉。1826年，他16歲的時候試過生病近半年，病徵包括咳嗽、頭痛及頸部淋巴腫脹。他20歲住在維也納時也有過類似的症狀。在1831年至1835年間，他多次患上氣管炎與喉炎。1837年在巴黎時，他患病並出現發高燒及咳血的病徵。

在蕭邦28歲的時候，他與情人喬治·桑 (George Sand) 搬到了西班牙的馬略卡島的小城瓦德摩莎 (Valldemossa) 中渡假，這本來是一個氣候溫暖的地中海小島。但那年的馬略卡島異常寒冷，令蕭邦的健康轉差，並再次出現發燒、咳嗽及肚瀉的病徵。當地的醫生診斷他患上結核病 (tuberculosis ，俗稱肺癆) 。值得一提的是，雖然蕭邦在馬略卡島時健康很差，但產量卻極為驚人。後來他又在1841至46年搬往了喬治桑的鄉間寓所休養並寫曲。蕭邦朋友在1844年為他畫了一幅畫像，入面顯示蕭邦可能有桶狀胸 (barrel chest) ，這是一個醫學徵象，正常人的指胸腔是扁的，但桶狀胸則是指胸腔前後距離增加，令胸腔呈圓桶形。這個醫學徵象多數出現在肺氣腫的病人中，而肺結核正正就是肺氣腫的其中一個成因。

1846年，蕭邦與喬治桑感情出現了問題，最終二人緣盡分手。此後蕭邦的健康情況一落千丈，他也幾乎再寫不出任何作品。他在人生最後的日子曾應邀到英國倫敦表演。他在倫敦頗受上流社會歡迎，並在維多利亞女王御前演奏。不過倫敦潮濕多霧的天氣令他的病情進一步轉差，他最終在1849 年10 月 17日離世。

蕭邦的官方死因是結核病，但他的解剖驗屍圾報告已經遺失，所以科學界及醫學界很久未能肯定他的真正死因。有些科學家提出不同的看法，他們翻查蕭邦的病歷，並認為蕭邦亦有可能患上α-1抗胰蛋白酶缺乏症 (alpha-1 antitrypsin deficiency，一種可以影響肺部的遺傳性疾病) 、囊腫性纖維化 (cystic fibrosis，另一種可以影響肺部的遺傳性疾病) 或二尖瓣狹窄 (mitral stenosis) 。

蕭邦臨死前跟他的姐姐提出了另人匪夷所思的遺願，希望姐姐可以幫他達成。他的遺願就是在死後葬在法國，但他希望姐姐在他死後取出他的心臟，並把心臟帶回祖國波蘭。這樣象徵蕭邦雖然因不滿俄羅斯佔領波蘭而自我流放，但他的心仍永遠歸向祖國波蘭。另外一個說法是蕭邦很害怕自己會被意外地生葬，取出他的心臟才埋葬他就不會有這個問題了。

顛沛流離的心臟

蕭邦大概想不到，他的遺願令其心臟踏上了一段顛沛流離的旅程。

蕭邦的姐姐先把心臟放在玻璃瓶內，瓶內裝了一些淺啡色的液體，那有可能是干邑白蘭地 (cognac) 。由於干邑白蘭地含有高濃度的酒精，以當時的技術來說，算是不錯的組織保存方法。傳聞說她把瓶放在自己的裙下並偷運到華沙。蕭邦最初希望心臟可以與他的家人一起被葬於波瓦斯基公墓 (Powazki Cemetery) ，但公墓只接受安葬屍體，不接受單獨的心臟。於是蕭邦姐姐把心臟交給了聖十字架教堂 (Holy Cross Church) 。這是蕭邦小時候的教區教堂，很多的家族慶典都在那裡舉行，對蕭邦別具意義。但可惜的是，聖十字架教堂也不希望接收蕭邦的心臟，因為教堂的成員覺得蕭邦與喬治桑的關係是段不倫戀，會影響教堂的名聲。最後心臟就如垃圾般被棄於教堂的地穴中。

1863 年，波蘭發生了反俄羅斯帝國的一月起義。在起義中，俄羅斯士兵搶掠了聖十字架教堂。但因為蕭邦的心臟被藏於不見天日的地穴中，反而得以保存下來，可以說是因禍得福。到了 1880 年，教堂終於決定重新安放這一代偉人的心臟，並打算為蕭邦訂造墓石。但問題來了，此時教堂的職員已經不知道蕭邦的心臟被放了在哪兒。幸得當地一位記者幫手尋找，最終在地穴中找回，蕭邦的心臟也得以重回主教堂。

但心臟顛沛流離的旅程還未完結。心臟之後又要面臨比一月起義更大的危機——第二次世界大戰。

1944 年，波蘭華沙爆發了反抗納粹德國的起義。一位德國的牧師擔心蕭邦心臟受到戰火破壞，於是提出暫時保管心臟，波蘭的神職員也同意了。心臟最先由納粹親衛隊的指揮官賴內法特 (Heinz Reinefarth) 保管，他剛好是一位蕭邦的仰慕者。心臟在之後的華沙起義過程中被存放在德國納粹親衛隊的高級指揮官巴赫-熱勒維斯基 (Erich von dem Bach-Zelewski) 的總部。巴赫-熱勒維斯基以殘暴見稱，他負責鎮壓華沙起義，並在過程中共殘殺了二十萬人。他卻竟然特意去保護一位波蘭作曲家的心臟，實在是令人難以置信。有一個說法是，蕭邦影響了很多之後的德國音樂家，以致德國人也認為蕭邦的心臟是屬於德國的，因而加以保護。

更令人難以置信的是，巴赫-熱勒維斯基在華沙起義之後竟然把蕭邦的心臟歸還給波蘭的斯拉戈夫斯基 (Antoni Szlagowski) 大主教。究竟他是真心專重蕭邦與波蘭人，還是只是做一場政治騷去減少被鎮壓的波蘭人的不滿，我們說不得而知了。但斯拉戈夫斯基大主教獲歸還心臟後，也擔心納粹德國會反口，於是他們把心臟運出華沙，送到米拉努韋克 (Milanówek) 城，並藏於一座鋼琴中，直到第二次世界大戰之後才重新運回華沙聖十字架教堂。

之後，蕭邦的心臟終於可以安穩下來，自始安定地住在聖十字架教堂。

經過 69 年的安穩生活後，一隊科學專家團隊於 2014 年 4 月得到教堂的批准去檢查蕭邦的心贓。他們的目的有兩個，一是觀察心臟的保存狀況，看看有否復修的需要，二是藉此機會去找出蕭邦的真正死因。

他們把觀察結果寫成報告，亦刊登了在《美國醫學期刊 (American Journal of Medicine) 》中。根據他們的報告，心臟有幾個像是結核瘤 (tuberculoma) 的結節，另外有一層纖維狀的物質覆蓋著整個心包 (pericardium) 的表面。解剖的切口出現血性滲漏液 (haemorrhagic effusion) 。總的來說，報告認為蕭邦很有可能有慢性結核病，但其後結核菌入侵心包，引起的心包膜炎 (pericarditis) ，令他病情急速惡化被最終死亡。蕭邦的死因終於有了一個科學的證明。

《美國醫學期刊》報告中蕭邦心臟的圖片來源：Witt, M. & et al. (2022).

結核病與血液學

結核病是一種可怕的疾病，它由結核分枝桿菌（Mycobacterium tuberculosis）引起，通常影響肺部，但亦可以影響身體的其他部份，例如淋巴結、腎、骨、關節、骨髓等，其中當然以骨髓與血液學的關係最大。

在鏈黴素 (streptomycin) 在 1940 年代被發現前，結核病是一種不治之症。在工業革命之後，由於歐洲的人口增長迅速，但工人的居住環境極差，令患上結核病的人數急劇上升。自此，結核病就成了一種很流行的嚴重傳染病。在七十年代香港盛行的粵語長片中，一個很常見的劇情就是男女主角因患上結核病而在手帕上咳出鮮血。今天，大家已經很少聽到結核病，相信很多人都以為結核病就像粵語片一樣，已成歷史。但原來，結核病到現時依然非常流行，例如在香港每年就有有約五千宗新確診的結核病個案。

結核分枝桿菌其實毒性不強，生長緩慢，但卻非常頑強，對酸性、鹼性、氧化物、補體 (complement) 及大部分抗生素都是免疫的。即使被負責免疫的巨噬細胞 (macrophages) 所吞噬，巨噬細胞的溶小體 (lysozome) 都無法把它消化。巨噬細胞「消化不良」，最後引起慢性炎症反應，慢慢地破壞身體組織。因此結核病並不是一種急性疾病，但它會慢慢地影響患者的身體功能，令身體越來越衰弱，最終死亡。

至於結核病又與血液學有何關係呢？

首先，結核病會引起慢性發炎，所以患者常有慢性病性貧血 (anemia of chronic disease) 。另外，如果結核菌入侵了骨髓，就可能患起血球下降。

如果骨髓被結核菌入侵，病理學醫生也可以在骨髓環鑽活檢中找到些與慢性發炎相關的組織學變化，例如肉芽腫 (granuloma) 等。慢性發炎是一個複雜的病理學概念，史丹福就不在此詳述了。