香港首個後天性 A 型血友病患者回顧數據發表 助增患者生存率、降住院日數

後天性 A 型血友病 (Acquired hemophilia A, AHA) 是一種罕見自身免疫疾病,死亡率可高愈五成,是很多年長長期病患的無形殺手,但一直缺乏詳盡數據更了解該病的特徵。最新刊於 Thrombosis Research 的港大研究則利用本地公營醫院的數據,期望可幫助改善 AHA 的治療方案。

AHA 是種自身免疫系統問題,身體不正常地產生了一些抗體攻擊第 8 凝血因子 (factor VII) ,減少其幫助身體凝血功能,結果會導致腦、腸等重要器官大量出血。該病類似血友病,但血友病是遺傳病,患者從小已出現病徵,而 AHA 則是突發性,在成年或老年人較為常見。

負責是次研究的香港大學醫學院病理學系臨床助理教授冼振鋒醫生接受《科學狗》訪問時表示,雖然這種血液疾病死亡率高,但由於相對罕見且不是癌症,學界不只是香港,而是全球都鮮有投放資源與時間於應對問題。尤其根據過往的研究,東方人的凝血系統與西方人非常不同,他的團隊很想香港或亞洲學者可以有針對 AHA 的數據,從而能更快醫治到病人。

他舉例指,在外國的腦中風病例中,有九成是缺血性原因引起,只有一成是出血性,即俗稱的爆血管引起;在中國的腦中風病例中比例則為 7:3 ,可見爆血管造成的腦中風在中國更為普遍。另一方面, AHA 病發率在西方為每年每 100 萬人有 1.5 個患者病發;根據是次研究,團隊則推算出在亞洲為每年每 100 萬人有 2.4 個患者病發,因此有必要正視問題,以及更了解 AHA 在香港,以至全亞洲人的病發機制。

冼醫生補充, 2019 年曾有北京研究分析中國患 AHA 的普遍情況,但因為數據收集問題,該研究無法全面了解到全中國 AHA 患者的情況。因此是次研究使用公營醫院、涉及全港九成 AHA 病人的數據來得相當重要。

團隊對香港 2012 年 1 月 1 日至 2021 年 12 月 31 日期間 165 名診斷為 AHA 的患者數據進行分析,而患者的中位診斷年齡為 80 歲。研究結果顯示,香港 AHA 患者相對西方,有較長的住院時間,中位數為 25 天,死亡率高達 55.2%。

研究還發現,年齡是影響 AHA 患者整體存活率、完全治癒率和達到完全被治療時間的獨立預測因素。此外,低於 1% 正常的第 8 凝血因子水平和體內有高水平抗體等,也與長期住院有關。

研究亦強調了個人化免疫抑制治療在平衡益處和 AHA 併發症風險方面的重要性。這將有助指導醫療團隊在處理 AHA 患者時制定更有效的治療策略。冼醫生補充,現時的治療方法都是以止血,以及阻止身體產生不正常抗體兩方面為主,如果更了解 AHA 機制則可以引進或研發更多新的藥物減少副作用。

冼醫生又希望透過研究,讓更多醫生與醫學界同儕認識 AHA 。未來他亦希望建立東方人的數據庫了解亞洲 AHA 病人的特徵,以及何種因素會影響患者的生存率。再進一步則是收集更多臨床數據建立模型,以協助研發癒後系統,讓醫生可更準確分析患者的生存率和生活質素,以及可更早診斷出患者,從而減低其入院日數。

報告:

Sin, C.F., Li, T.H.S., Wong, K.P. & et al. (2023). Characteristics and outcome of a territory-wide cohort study of patients with acquired hemophilia A in Hong Kong. Thrombosis Research. doi: 10.1016/j.thromres.2023.11.025

文/AC

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